Schädelfehlbildungen-Kraniosynostosen
Der Begriff Kraniosynostose beschreibt einen frühzeitigen Verschluss der Schädelnähte (Suturen), die einerseits zu einem abnormen Schädelwachstum und damit zu einer Schädeldeformität und andererseits aufgrund des entstehenden Platzmangels für das Gehirn zu einer Entwicklungsstörung des Kindes führen können. Die Kraniosynostose gehört zu den angeborenen Fehlbildungen und wird bereits im frühestens Kindesalter sichtbar.
Das Wachstum des Schädelknochens wird über die Schädelbasis und die Hirnhäute vermittelt und ist primär abhängig vom Wachstum des Gehirns. Die Schädelnähte sind im Wesentlichen mit der Sagittalnaht, Lamdanaht, Kranznaht und Frontalnaht benannt (s. Abb.1 und 2). Die große und kleine Fontanelle bilden die rauten- bzw. dreiecksförmigen Schnittpunkte in der Mittellinie. Im Alter von etwa 2,5 Monaten verschließt sich die hintere, dreieckig geformte Fontanelle. Im Alter von einem Jahr sind 90% des Hirn- und Schädelwachstums abgeschlossen. Mit 2 Jahren verschließen die Suturen, damit erfolgt das weitere Knochenwachstum nur noch über einen inneren Abbau und äußeren Aufbau. Die große vordere Fontanelle verschließt im Alter von 2,5 Jahren. 95% des Wachstums sind mit 6Jahren erreicht, ab dem Alter von etwa 7 Jahren ist kein weiteres Wachstum mehr zu verzeichnen.
Alle sog. primären Kraniosynostosen erklären sich durch eine Wachstumsstörung des Schädelknochens. Sie treten mit einer Häufigkeit von etwa 1:1000 auf. Das Auftreten einer Kraniosynostose kann aber auch durch einen Kleinwuchs des Gehirns oder eine Hirnwasserfehlproduktion bestimmt sein. Damit handelt es sich um eine sog. sekundäre Kraniosynostose, die nicht operativ behandelt wird
Das Ausmaß der Schädeldeformität ist abhängig von den betroffenen Schädelnähten, dem Zeitpunkt ihres Auftretens und der möglichen Kompensation noch nicht verschlossener Nähte. Sie kann auch zu begleitenden Deformitäten des Gesichtsschädels führen. Die Indikation für eine operative Korrektur stellt sich durch mögliche neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Sehstörungen oder begleitende Entwicklungsstörungen oder/und durch den kosmetisch auffälligen Aspekt, der im späteren Leben zu schwerwiegenden psychischen Erscheinungen führen kann.
Die Diagnose der Kraniosynostose stützt sich im Wesentlichen auf die klinische Untersuchung. Eine Ultraschalluntersuchung kann die häufig schon klinisch eindeutige Diagnose einer Nahtsynostose sichern und damit eine unnötige Strahlenbelastung des Kindes vermeiden helfen. Bei weiterem Klärungsbedarf empfiehlt sich zunächst eine Röntgen- Untersuchung des Kopfes. Eine Computertomographie des Kopfes bietet die höchste Auflösung und macht die knöchernen Strukturen mit den Schädelnähten im Detail sichtbar
Die Indikation für eine operative Korrektur stellt sich durch mögliche neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Sehstörungen oder begleitende Entwicklungsstörungen oder/und durch den kosmetisch auffälligen Aspekt, der im späteren Leben zu schwerwiegenden psychischen Erscheinungen führen kann.
Operationsmöglichkeiten
Nach dem Schweregrad der Fehlbildung richten sich die individuellen Behandlungsempfehlungen. Sie reichen von regelmäßigen Kontrolluntersuchungen ohne nachfolgenden operativen Eingriff bis hin zu ausgedehnten Operationen.
Die operative Therapie richtet sich nach den betroffenen Schädelnähten und dem Ausmaß der Schädeldeformität. Eine chirurgische Korrektur sollte je nach Lokalisation und Ausmaß der Synostose zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat erfolgt sein. Der begünstigende Effekt auf die weitere Entwicklung des Kindes ist in diesem frühen Lebensalter am größten. Dabei wird der Schädelknochen so umgeformt, dass ein ungehindertes weiteres Wachstum des Kopfes möglich ist und sich Gehirn und Sinnesorgane normal entwickeln können. Im höheren Lebensalter werden oft umfangreichere Eingriffe am Schädelknochen aufgrund der fortgeschrittenen Verknöcherung notwendig.
Wurden bis vor wenigen Jahrzehnten Jahren Schädelfehlbildungen durch vorzeitige Schädelnahtverknöcherungen schicksalhaft hingenommen, gibt es heute standardisierte Operationstechniken, die einem hohen ästhetischen Anspruch gerecht werden und ohne gesundheitliche Folgeschäden für die betroffenen Kinder durchgeführt werden können.
